Apakah penyakit prion?
Penyakit prion terdiri daripada beberapa keadaan. Prion ialah sejenis protein yang boleh mencetuskan protein normal dalam otak untuk melipat secara tidak normal. Penyakit prion boleh menjejaskan kedua-dua manusia dan haiwan dan kadangkala merebak kepada manusia melalui produk daging yang dijangkiti. Bentuk penyakit prion yang paling biasa yang menjejaskan manusia ialah penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD).
Penyakit prion jarang berlaku. Kira-kira 300 kes dilaporkan setiap tahun di AS
Jenis penyakit prion termasuk:
- CJD. Seseorang boleh mewarisi keadaan ini, dalam hal ini ia dipanggil CJD keluarga. CJD sporadis, sebaliknya, berkembang secara tiba-tiba tanpa sebarang faktor risiko yang diketahui. Kebanyakan kes CJD adalah sporadis dan cenderung menyerang orang sekitar umur 60 tahun. CJD yang diperoleh disebabkan oleh pendedahan kepada tisu yang dijangkiti semasa prosedur perubatan, seperti pemindahan kornea. Gejala CJD (lihat di bawah) dengan cepat membawa kepada hilang upaya yang teruk dan kematian. Dalam kebanyakan kes, kematian berlaku dalam masa setahun.
- Varian CJD. Ini adalah jenis penyakit berjangkit yang berkaitan dengan "penyakit lembu gila." Makan daging yang berpenyakit boleh menyebabkan penyakit ini pada manusia. Daging boleh menyebabkan protein prion manusia normal berkembang secara tidak normal. Jenis penyakit ini biasanya memberi kesan kepada orang yang lebih muda.
- Prionopati sensitif protease yang berbeza-beza (VPSPr). Ini juga sangat jarang berlaku, ia serupa dengan CJD tetapi proteinnya kurang sensitif terhadap penghadaman. Ia lebih berkemungkinan menyerang orang sekitar umur 70 tahun yang mempunyai sejarah keluarga demensia.
- Penyakit Gerstmann- Sträussler-Scheinker (GSS). Amat jarang berlaku, tetapi berlaku pada usia yang lebih awal, biasanya sekitar umur 40 tahun.
- Kuru. Penyakit ini dilihat di New Guinea. Ia disebabkan oleh memakan tisu otak manusia yang tercemar dengan prion berjangkit. Kerana peningkatan kesedaran tentang penyakit itu dan bagaimana ia dihantar, kuru kini jarang berlaku.
- Insomnia maut (FI). Gangguan keturunan jarang menyebabkan kesukaran tidur. Terdapat juga bentuk sporadis penyakit yang tidak diwarisi.
Apa yang menyebabkan penyakit prion?
Penyakit prion berlaku apabila protein prion biasa, yang terdapat pada permukaan banyak sel, menjadi tidak normal dan bergumpal di dalam otak, menyebabkan kerosakan otak. Pengumpulan protein yang tidak normal di dalam otak ini boleh menyebabkan gangguan ingatan, perubahan personaliti, dan kesukaran dengan pergerakan. Pakar masih tidak tahu banyak tentang penyakit prion, tetapi malangnya, gangguan ini secara amnya membawa maut.
Siapa yang berisiko untuk penyakit prion?
Faktor risiko penyakit prion termasuk:
- Sejarah keluarga penyakit prion
- Makan daging yang dijangkiti "penyakit lembu gila"
- Jangkitan daripada menerima kornea yang tercemar atau daripada peralatan perubatan yang tercemar
Apakah gejala penyakit prion?
Gejala penyakit prion termasuk:
- Demensia yang berkembang pesat
- Kesukaran berjalan dan perubahan gaya berjalan
- Halusinasi
- Kekakuan otot
- Kekeliruan (kebinguan)
- Keletihan
- Kesukaran bercakap
Bagaimanakah penyakit prion didiagnosis?
Penyakit prion disahkan dengan mengambil sampel tisu otak semasa biopsi atau selepas kematian. Pembekal penjagaan kesihatan, walau bagaimanapun, boleh melakukan beberapa ujian sebelum ini untuk membantu mendiagnosis penyakit prion seperti CJD, atau untuk menolak penyakit lain dengan simptom yang serupa. Penyakit prion harus dipertimbangkan pada semua orang yang mengalami demensia yang progresif dengan cepat.
Ujian tersebut termasuk:
- Imbasan MRI (pengimejan resonans magnetik) otak
- Sampel cecair dari saraf tunjang (ketuk tulang belakang, juga dipanggil tusukan lumbar)
- Electroencephalogram, yang menganalisis gelombang otak; ujian tidak menyakitkan ini memerlukan meletakkan elektrod pada kulit kepala
- Ujian darah
- Pemeriksaan neurologi dan visual untuk memeriksa kerosakan saraf dan kehilangan penglihatan
Bagaimanakah penyakit prion dirawat?
Penyakit prion tidak boleh diubati, tetapi ubat-ubatan tertentu boleh membantu memperlahankan perkembangannya. Pengurusan perubatan menumpukan pada memastikan orang yang menghidap penyakit ini selamat dan selesa yang mungkin, walaupun terdapat gejala yang progresif dan melemahkan.
Bolehkah penyakit prion dicegah?
Membersihkan dan mensterilkan peralatan perubatan dengan betul boleh menghalang penyebaran penyakit. Jika anda mempunyai atau mungkin mempunyai CJD, jangan menderma organ atau tisu, termasuk tisu kornea.
Peraturan baru yang mengawal pengendalian dan memberi makan lembu boleh membantu mencegah penyebaran penyakit prion.
Hidup dengan penyakit prion
Apabila penyakit prion berkembang, penghidap penyakit ini secara amnya memerlukan bantuan untuk menjaga diri mereka sendiri. Dalam sesetengah kes, mereka mungkin boleh tinggal di rumah mereka, tetapi akhirnya mereka mungkin perlu berpindah ke kemudahan penjagaan.
Perkara utama mengenai penyakit prion
- Penyakit prion sangat jarang berlaku.
- Gejala boleh berkembang dengan cepat memerlukan bantuan dengan keperluan harian.
- Penyakit prion sentiasa membawa maut.
Langkah seterusnya
Petua untuk membantu anda memanfaatkan sepenuhnya daripada lawatan ke penyedia penjagaan kesihatan anda:
- Ketahui sebab lawatan anda dan perkara yang anda mahu berlaku.
- Sebelum lawatan anda, tulis soalan yang anda ingin jawab.
- Bawa seseorang bersama anda untuk membantu anda bertanya soalan dan mengingati perkara yang diberitahu oleh pembekal anda.
- Pada lawatan itu, tuliskan nama diagnosis baharu dan sebarang ubat, rawatan atau ujian baharu. Tuliskan juga sebarang arahan baharu yang diberikan oleh pembekal anda kepada anda.
- Ketahui mengapa ubat atau rawatan baru ditetapkan, dan bagaimana ia akan membantu anda. Ketahui juga apa kesan sampingannya.
- Tanya sama ada keadaan anda boleh dirawat dengan cara lain.
- Ketahui mengapa ujian atau prosedur disyorkan dan apakah hasilnya boleh bermakna.
- Ketahui apa yang diharapkan jika anda tidak mengambil ubat atau menjalani ujian atau prosedur.
- Jika anda mempunyai janji temu susulan, tulis tarikh, masa dan tujuan lawatan itu.
- Ketahui cara anda boleh menghubungi pembekal anda jika anda mempunyai soalan.